Nevroendokrine svulster utvikles fra hormonproduserende celler, eller forstadier (stamceller) til disse. Man tilstreber å benytte uttrykket ”endokrine” eller ”nevroendokrine” som samlebetegnelse for svulster som har utgått fra hormonproduserende celler. Det vanligste er å bruke uttrykket nevroendokrine svulster. Tidligere ble svulsttypen kalt "karsinoider" som betyr "kreftliknende". Uttrykket brukes nå lite, og da helst om nevroendokrine svulster i tynntarm og første del av tykktarm.

De hormonproduserende celletypene finnes i nesten alle kroppens organer, og svulster kan dermed oppstå i de fleste organer.

Hyppigst utgår nevroendokrine svulster fra tynntarm (25 %), lunge (20 %), tykktarm (8 %), bukspyttkjertel (7 %), endetarm (6 %), magesekk (5 %) og blindtarmsvedheng (5 %). Nevroendokrine svulster oppstår også i thymus, binyre, testikkel, eggstokk, bryst, skjoldbruskkjertel og en sjelden gang i andre organer (1).

Svulstene deles i:

• høyt differensiert nevroendokrin svulst
• middels differensiert nevroendokrint karsinom
• lite differensiert nevroendokrint karsinom

En stor andel av pasientene lever med sin kreftsykdom i mange år uten symptomer. Det er imidlertid store forskjeller i malignitetsgrad på svulster i samme organ fra pasient til pasient. Mens noen svulster er benigne med knapp målbar vekst fra år til år, kan andre være hurtigvoksende og respondere svært dårlig på behandling.

Forekomst

Det registreres cirka 160 nye tilfeller av nevroendokrine svulster per år (3–4/100 000). Prevalensen er betydelig høyere da pasienten kan leve svært lenge, selv ved metastaserende sykdom. Svulstene kan utvikle seg i alle aldersgrupper, men er vanligst fra 50-årsalderen og oppover (2).