Bløtvevssarkom i ekstremitet og trunkus består av mange undertyper med en del fellestrekk, men forskjellig biologisk oppførsel.

 De typene som forekommer hyppigst er:

• liposarkom – malign tumor med fettdifferensiering
• pleomorft og spolcellet sarkom/malignt fibrøst histiocytom (MFH) – lite differensiert sarkom 
• leiomyosarkom – malign tumor med glattmuskelcelledifferensiering
• synovialt sarkom – malign tumor med spolformede og epiteloide celler

Andre typer som forekommer sjeldnere er angiosarkom, småcellet rundcellet sarkom (Ewings sarkom/PNET, rhabdomyosarkom, småcellet rundcellet desmoplastisk tumor, mesenkymalt kondrosarkom), malign perifer nerveskjede tumor (MPNST), fibrosarkom og solitær fibrøs tumor/hemangiopericytom.

Bløtvevssarkom kan oppstå hvor som helst i kroppen, men vanligste lokalisasjon er underekstremitetene som utgjør cirka 45 % av tilfellene.

Av alle bløtvevssarkom er 60 % beliggende i ekstremiteter, bukvegg og thoraxvegg, 20 % abdominalt/retroperitonealt og 20 % i hode/hals-området eller i genitalia interna (kvinner).

Forekomst

Bløtvevssarkom opptrer i alle aldersgrupper, gjennomsnittsalder er cirka 60 år. Sykdommen forekommer noe hyppigere hos menn enn kvinner. Synovialt sarkom forekommer oftest hos ungdommer og unge voksne, og rhabdomyosarkom er hyppigst hos barn.