I de fleste tilfeller er årsaken ukjent. Osteosarkom forekommer hyppigst i perioder med rask benvekst hos unge mennesker. En forklaring kan være at celler i hurtig proliferasjon kan være mer utsatt for neoplastisk transformasjon som kan utløse sykdommen.
Risikofaktorer
- I sjeldne tilfeller kan sarkomer utvikles i tidligere strålebehandlet område.
- Pasienter med Ewings sarkom har økt fare for stråleindusert ben- og bløtvevssarkom sammenlignet med andre typer solide svulster som forekommer i barnealder.
- Personer som har fått betydelige mengder isotoper som gir alfapartikkelioniserende stråling i benmarg og benvev, kan utvikle osteosarkom.
- Kondrosarkom kan utvikles i en benign ben- brusktumor, men ellers er dette unntaket ved sarkomer.
- Mutasjoner i TP53-genet gir forhøyet risiko for flere kreftformer, deriblant sarkom.
- Barn med retinoblastom mangler tumorsuppressorgenet (RBI) lokalisert på kromosom 13q14, og disse pasientene har 500 ganger økt insidens av osteosarkom sammenlignet med normalbefolkningen.
- Pasienter med Pagets sykdom i ben har noe økt risiko for osteosarkom.