Sarkom i ben består av mange ulike varianter. Hyppigst forekommer:

• osteosarkom – malign tumor med bendifferensiering
• Ewings sarkom/PNET – utgår fra nevroektodermalt deriverte celler
• kondrosarkom – malign tumor med bruskdifferensiering

Andre sjeldne bensarkom er kordom, malignt fibrøst histiocytom (MFH) i ben, fibrosarkom, angiosarkom, leiomyosarkom, malign kjempecelletumor og adamantinom. 

Osteosarkom oppstår i cirka 70 % av tillfellene eksentrisk i metafysen i lange rørknokler, som oftest omkring kneleddet og proksimalt i humerus. Ewings sarkom forekommer overalt i kroppen, men er vanligst i diafyse eller metafyse av lange rørknokler, spesielt i underekstremiteter, samt i bekken. Kondrom er i 90 % av tilfellene lokalisert til marg (sentralt) eller på overflaten (perifert).

Forekomst

Samlet forekomst av bensarkom er cirka 40 nye tilfeller i Norge per år.

Osteosarkom forekommer hyppigst med 10–15 nye tilfeller hvert år. Sykdommen er vanligst hos unge i alderen 10–30 år, og gjennomsnittsalder ved diagnose er cirka 16 år. Osteosarkom forekommer oftere hos gutter enn hos jenter (2:1).

Ewings sarkom utgjør cirka 5–10 nye tilfeller hvert år. Median alder er 14 år, og sykdommen forekommer svært sjelden > 40 år. Det er omtrent lik fordeling mellom kjønn.

Median alder på diagnosetidspunktet ved kondrosarkom er 50 år. Sykdommen forekommer noe hyppigere hos menn enn hos kvinner(1,5:1).