Årsak

I de fleste tilfellene er årsaken ukjent. Flere risikofaktorer er identifisert for å øke sannsynligheten for å utvikle bløtvevssarkom.

Risikofaktorer

• Ekstern strålebehandling er den mest kjente risikofaktoren. Pasienter som behandles med strålebehandling av kreft i bryst, livmorhals, eggstokk, testikler, netthinnen eller lymfesystemet har en mye høyere sjanse for å utvikle bløtvevssarkom enn den øvrige befolkningen.
  Risikoen synes å være relatert til stråledose. For å begrense denne risikoen, er strålebehandling av kreft planlagt slik at størst mengde stråling blir gitt til sykt vev, mens omkringliggende, friskt vev er beskyttet så mye som mulig.
• En annen risikofaktor for å utvikle bløtvevssarkomer er eksponering for enkelte kjemikalier på arbeidsplassen, herunder:
  • vinylklorid
  • arsen
  • ugressmiddel som fenoksysyrer
  • treimpregneringsmidler som inneholder klorfenoler
• En genetisk disposisjon for utvikling av bløtvevssarkom har vist seg i flere arvelige sykdommer som:
  • Li-Fraumeni syndrom (assosiert med forandringer i tumorsuppressorgen p53)
  • von Recklinghausen sykdom (også kalt nevrofibromatose type 1 og forbundet med endringer i NF1-genet)
  • arvelig leiomyomatose og nyrecellekarsinom syndrom (med endringer i FH-genet)
  • arvelig retinoblastom (med endringer i RB1-genet)

  Pasienter med disse lidelsene er alle i fare for å utvikle bløtvevssarkomer. 

• Kronisk lymfødem etter stråling eller kirurgisk fjerning av lymfeknuter, er også en risikofaktor.