Bløtvevssarkom i abdomen og bekken inkluderer et vidt spekter av histologiske undertyper med både lavgradige og høygradige tumorer.

Sarkomer i abdominalregionen deles inn etter lokalisasjon:

• Retroperitoneal
• Intraabdominal
• Gynekologisk

Retroperitoneale sarkomer

En retroperitoneal tumor er lokalisert på bakre bukvegg og ligger bak den posteriore del av peritoneum fra diafragma og ned til bekkenbunnen. De vanligste sarkomer i denne regionen er liposarkom og leiomyosarkom.

Andre sarkomer i retroperitoneum er småcellet rundcellet sarkom av typen Ewing sarkom, rhabdomyosarkom, småcellet rundcellet desmoplastisk sarkom, synovialt sarkom, solitær fibrøs tumor, malign perifer nerveskjedetumor, malignt fibrøst histiocytom/spolcellet og pleomorft sarkom.

Intraabdominale sarkomer

De vanligste sarkomtypene i bukhulen er gastrointestinal stromal tumor (GIST) og leiomyosarkom.

GIST oppstår i gastrointestinaltraktus fra øsofagus til anus. I sjeldne tilfeller kan de oppstå utenfor gastrointestinaltraktus som i oment eller retroperitoneum.

Andre intraabdominale sarkomer er småcellet rundcellet sarkom av typen Ewings sarkom, rhabdomyosarkom, småcellet rundcellet desmoplastisk sarkom, synovialt sarkom, solitær fibrøs tumor, malign perifer nerveskjedetumor, malignt fibrøst histiocytom/spolcellet og pleomorft sarkom.

Gynekologiske sarkomer

Det vanligste gynekologiske sarkom er leiomyosarkom i uterus og endometriestromasarkom. Andre typer bløtdelssarkomer kan forekomme.

Forekomst

Bløtvevssarkomer i abdomen og bekken utgjør cirka 25–30 % av alle bløtvevssarkomer.

Retroperitoneale sarkomer utgjør cirka 15 % av det totale antall bløtvevssarkomer og intraabdominale sarkomer utgjør 10–15 %. De forekommer i alle aldersgrupper og rammer menn og kvinner likt.

Gynekologiske sarkomer forekommer hos kvinner i alle aldre, men medianalder er 54 år (variasjon 28–80). Sykdommen utgjør 5 % av alle uterine cancer. Av disse utgjør leiomyosarkomer 60 %, endometriestromasarkomer 20 %, adenosarkomer 6 %, mens resten er andre sjeldne typer.