Svulstene er ofte langsomtvoksende og symptomene kommer gjerne gradvis, av og til over år. Symptomene avhenger av utgangsorgan, og hvorvidt svulsten produserer peptider.
Symptomer fra metastaser er ofte første manifestasjon. Selv små ikke-symptomgivende primærsvulster på 1–2 cm i diameter kan gi opphav til utbredt metastasering. Krøsmetastaser fra nevroendokrine tynn- og tykktarms karsinomer kan indusere en fibrotisk prosess omkring metastasen, som i seg selv kan gi betydelig symptomer ved at nærliggende strukturer blir dradd inn i denne fibrotiske prosessen (”desmoplastisk reaksjon”). Dette kan medføre for eksempel ileus/subileus ved at tarmer dras inn, hydronefrose ved at urinledere affiseres, eller tromboser i intestinale kar grunnet avklemming av disse.
|
| CT-bilde av pasient med nevroendokrin tynntarmssvulst. Klikk for større bilde. |
|
|
CT-bilder som viser utbredt levermetastasering utgått fra en liten svulst i tynntarm. Klikk for større bilde. |
|
Svulster i tynntarm og første del av tykktarm kan gi opphav til det "karsinoide syndrom", rødme (vanligst i ansikt/overkropp, normalt ikke fulgt av varmefølelse) og pustebesvær. Hos disse pasientene kan hjerteklaffene i høyre hjertehalvdel bli fibrotiske og ødelagte, trolig av substanser svulsten slipper ut. Hjertesvikt kan utvikles, og det kan være indisert med klaffekirurgi. Lungesvulster gir også ofte opphav til hormonsymptomer liknende de fra tynn-/tykktarmssvulster.
Vanligste symptomer er:
- smerte
- vekttap
- slapphet
- hormonsymptomer
Peptider produsert av nevroendokrine svulster kan, men behøver ikke, gi symptomer. I mage-tarmkanal gir peptidene symptomer først når svulsten har spredt seg til leveren eller andre steder utenfor tarmsystemet. Peptider som kommer med blodstrømmen fra svulster i mage-tarmkanalen blir vanligvis degradert i leveren før de slipper ut i den systemiske sirkulasjon.
|
Eksempler på peptider produsert av nevroendokrine svulster og følgende symptomer
|
|
Nevroendokrin svulst
|
Peptid |
Symptom
|
| Bukspyttkjertel |
Insulin |
Hypoglykemi |
| Gastrin |
Ulcus pepticum (Zollinger Ellisons syndrom) |
| Glucagon |
Hyperglykemi, utslett |
| VIP |
Kraftig diaré |
| Tynntarm |
Serotonin |
Diaré, flushing, dyspnoe (”karsinoide syndrom”) |
| Lunge |
Serotonin |
Diaré, flushing |
| Histamin |
Angioødem |
| ACTH |
Cushings syndrom |