Nevroendokrine svulster utvikles fra stamceller til hormonproduserende celler. Tidligere ble svulsttypen kalt "karsinoider" som betyr "kreftliknende". Uttrykket brukes nå lite, og da helst om nevroendokrine svulster i tynntarm og første del av tykktarm.

De hormonproduserende celletypene finnes i nesten alle kroppens organer, og svulster kan følgelig oppstå i de fleste organer.

Prognosen avhenger av differensieringsgrad. Mens pasienter med høyt differensierte svulster kan leve i decennier, lever ofte pasienter med ikke-resektable lavt differensierte karsinomer kun noen få måneder, selv med den mest aggresive behandling.

Hyppigst utgår høyt differensierte nevroendokrine svulster fra tynntarm (25 %), lunge (20 %), tykktarm (8 %), bukspyttkjertel (7 %), endetarm (6 %), magesekk (5 %) og blindtarmsvedheng (appendix) (5 %). Nevroendokrine svulster oppstår også i thymus, binyre, testikkel, eggstokk, bryst, skjoldbruskkjertel og en sjelden gang i andre organer (1).

De lavt differensierte endokrine svulster utgår oftes fra lunge eller gastrointestinaltraktus.

Svulstene deles grovt i:

• høyt differensiert nevroendokrin svulst
• middels differensiert nevroendokrint karsinom
• lite differensiert nevroendokrint karsinom

En stor andel av pasientene med høyt differensierte svulster lever med sin kreftsykdom i mange år uten symptomer. Det er imidlertid store forskjeller i malignitetsgrad på svulster med samme differensiering i samme organ fra pasient til pasient. Mens noen svulster er benigne med knapp målbar vekst fra år til år, kan andre være hurtigvoksende og respondere svært dårlig på behandling.

Forekomst

Det registreres cirka 650 nye tilfeller av høyt differensiert nevroendokrine svulster per år, omkring 200 av disse er høyt differensiert (4/100 000). Prevalensen er betydelig høyere da pasienter med høyt differensierte svulster kan leve svært lenge, selv ved metastaserende sykdom. Svulstene kan utvikle seg i alle aldersgrupper, men er vanligst fra 50-årsalderen og oppover (2).