Leukemi kjennetegnes ved økning av unormale leukocytter i benmarg. Sykdommen kan utvikles når en umoden blodcelle, som har evne til selvfornyelse og vekstfortrinn i forhold til normale celler, grunnlegger en leukemisk klon. Medfødt eller ervervet svikt i den immunologiske overvåkningen kan bidra til at en leukemisk klon får etablere seg. Noen leukemiske celler kan vokse uten de vekstfaktorer som normale celler trenger for å formere seg, og mange leukemiceller reagerer også dårligere på feed-back signaler som normalt hemmer vekst og deling av celler. En leukemisk klon vokser ikke mer eksplosivt enn normale celler, men vil ha større tendens til å fortsette å dele seg og mindre tendens til å differensiere og gå til grunne. En leukemisk klon vil gradvis erobre hele benmargen, og i de fleste tilfeller spre seg til blodet.
Leukemi deles inn i akutte og kroniske former etter modenhetsgraden av de karakteristiske celler.
Akutt leukemi
Akutt leukemi deles inn i to hovedgrupper:
- Akutt myelogen leukemi (AML) – klonal ekspansjon av umodne myeloide celler, (granulocytt-, monocytt-, erytrocytt- og/eller megakaryocyttrekken).
- Akutt lymfatisk leukemi (ALL) – klonal ekspansjon av umodne lymfatiske celler.
Av voksne pasienter som får diagnostisert akutt leukemi er fordelingen henholdsvis 80 % akutt myelogen leukemi og 20 % akutt lymfatisk leukemi.
Kronisk leukemi
Kronisk leukemi deles inn i to hovedgrupper:
- Kronisk myelogen leukemi (KML) – klonal ekspansjon i en eller flere av de hematopoetiske cellerekkene i benmargen og ofte også milt, med differensiering til modne celler. Sykdommen er progressiv, og uten adekvat behandling, utvikler den seg ofte til akutt leukemi i løpet av 4–6 år.
- Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) – klonal ekspansjon av lymfocytter med moden fenotype. Sykdommen er heterogen med et variabelt forløp, fra en indolent sykdom uten behandlingsbehov og forkortelse av livet til en aggressiv sykdom med dødelig utgang i løpet av 2–4 år. Noen få pasienter har sjeldne undergrupper, som for eksempel hårcelleleukemi, storcellet granulær lymfocyttleukemi eller prolymfocyttleukemi.
Forekomst
Det diagnostiseres omtrent 500 nye tilfeller av leukemi i Norge hvert år, og flertallet av pasientene er over 60 år.
Vel 40 % av pasientene har akutt leukemi. Cirka 40–50 av tilfellene er kronisk myelogen leukemi, og det er viss overvekt av menn i forhold til kvinner.
Det er cirka 150 nye tilfeller av kronisk lymfatisk leukemi i Norge per år. Dette er den hyppigste formen for leukemi i den vestlige verden. 90 % av pasientene er over 50 år og sykdommen forekommer meget sjelden før 30 års alderen.
| |
|
Aldersspesifikk forekomst av leukemi, 2005–2009 (1).
Kilde: Kreftregisteret.
|