Akutt leukemi
Det brukes to ulike klassifikasjonssystemer WHO og FAB. I praksis overtar WHO klassifikasjonen også i Norge.
Begge bygger på morfologisk undersøkelse av blod- og benmargsutstryk, men i WHO klassifikasjonen legges det i tillegg vekt på cytogenetiske, molekylærgenetiske, flowcytometriske og kliniske funn.
|
| Lysmikroskopibilde av MGG-farget benmarg fra pasient med akutt myelogen leukemi, M3. Klikk for større bilde. |
Uansett hvor god morfologisk teknikk man har, finnes det pasienter hvor en kombinasjon av cytokjemiske, immunologiske, cytogenetiske og molekylærgenetiske spesialundersøkelser er helt nødvendige for å stille riktig diagnose og prognose. Derfor er slike undersøkelser tatt inn i WHO-klassifikasjonen.
Kriteriet for å stille diagnosen akutt myelogen leukemi er redusert fra 30 % blaster i FAB til 20 % i WHO-klassifikasjonen.
| Inndeling av AML etter FAB kriteriene |
| M0 – udifferensiert leukemi |
| M1 – uten modningstegn |
| M2 – med modningstegn |
| M3 – hypergranulær promyelocyttleukemi |
| M4 – myelomonocyttleukemi |
| M5 – monoblast leukemi |
| M6 – erytroleukemi |
| M7 – megakaryoblastleukemi |
|
| Inndeling av ALL etter FAB kriteriene |
| L1 – cytoplasmafattige, små blaster |
| L2 – mer heterogent med henblikk på cytoplasmarikdom og størrelse |
| L3 – B-celleblaster med basofilt vakuolisert cytoplasma |
|
Kronisk leukemi
|
Lysmikroskopibilde av MGG-farget perifert blodutstryk fra pasient med kronisk myelogen leukemi.
Klikk for større bilde. |
Sykdomsprogresjonen ved Kronisk myelogen leukemi, deles inn i tre faser.
| Kronisk fase |
|
Ubehandlet
|
Behandlet
|
| < 15 % blastceller i blod eller benmarg
< 30 % – summen av blastceller og promyelocytter i blod eller benmarg
< 20 % basofile granulocytter i perifert blod
Trombocyttall > 100 x 109/l
|
Normale eller nær normale blodverdier uten umodne granulocytter i blodet |
|
| Akselerert fase |
|
Blasttall mellom 15–29 % i blod eller benmarg
≥ 30 %, summen av blastceller og promyelocytter i blod eller benmarg.
≥ 20 % basofile granulocytter i blod
Trombocyttall < 100 x 109/l, som ikke kan forklares av behandling
|
|
Ofte også økende splenomegali
nye kromosomforandringer i Ph+ klon
|
|
| Blastfase |
|
Karakterisert ved at >30 % av cellene i blod eller benmarg er blaster
Pasienten får symptomer på akutt leukemi.
|
|
Ekstramedullær sykdom
|
|
Akselerert fase er som regel en kortvarig overgangsfase mellom kronisk fase og blastfase.
Kronisk lymfatisk leukemi er karakterisert ved akkumulering av små, modent utseende lymfocytter i blod, benmarg og lymfoide organer. Det er vanlig å dele pasientene i prognosegrupper på diagnosetidspunktet.
| Stadieinndeling av KLL etter Binet |
| Kriterier |
Stadium |
| |
A |
B |
C |
| Antall involverte lymfeknuteregioner |
0–2 |
3–5 |
0–5 |
| Hemoglobin (g/dl) |
>10 |
>10 |
<10 |
| Trombocytter (109/l) |
>100 |
>100 |
<100 |
| Overlevelse (år) |
>10 |
5 |
2,6 |