 |
| Lysmikroskopibilde av cytologisk materiale fra Wilms tumor. |
Solide svulster utenfor sentrale nervesystemet hos barn inkluderer en rekke maligne svulster av ulik karakter med ulikt kreftpotensiale (
1).
De vanligste krefttypene er:
- nevroblastom
- Wilms tumor
- germialcelletumorer
- maligne levertumorer
- sarkom
- rhabdomyosarkom
- non-rhabdo bløtvevsarkom
- osteosarkom
- Ewing sarkom og pPNET (malign perifer primitiv nevroektodermal tumor)
- lymfom
Nevroblastom er embryonale tumorer utgående fra det sympatiske nervesystem. De fleste tilfellene diagnostiseres hos barn < 5 år. Prognose og behandling avhenger av pasientens alder, klinisk stadium, histologisk differensiering og tumors biologiske markører (spesielt n-myc amplifikasjon).
Wilms tumor utgjør 90 % av nyrekrefttilfellene hos barn og er en krefttype med gjennomgående god prognose. 80 % av tilfellene diagnostiseres hos barn < 5 år.
Geminalcelletumorer utgår fra primitivt germinalcellevev, og malignitet avhenger av differensieringsgrad av cellen som gjennomgår malign tranformasjon. Rundt 50 % av svulstene er benigne. Halvparten av tilfellene er lokalisert til gonadene, 25 % sacrococcygealt, 20 % i sentralnervesystemet og resten kan oppdages nærmest over alt ellers i kroppen. De fleste og særlig de benigne oppdages i første leveår, men germinalcellesvulster kan oppdages i alle aldersgrupper.
2/3 av leversvulstene er maligne. Hyppigst forekommende er hepatoblastom og hepatocellulært karsinom (ratio1,8:1).
Sarkomer er maligne svulster som oppstår i mesenkymalt vev. Hovedinndelingen går mellom bløtvevssarkomer (rhabdomyosarkom, 60–70 % og non-rhabdo bløtvevsarkomer 20–30 %) og bensarkomer (osteosarkom og Ewing sarkom).
Rhabdomyosarkom oppstår i primitive mesenkymale celler som har anlegg for å utvikle seg til muskelceller. Non-rhabdo bløtvevsarkom er en gruppe med mange forskjellige sjeldne tumortyper med stor klinisk, histologisk og biologisk variasjon.
Osteosarkom er svært sjelden hos små barn. Primærtumor oppstår ofte i metafysen på de lange rørknoklene. 2/3 av alle pediatriske osteosarkom oppstår i relasjon til kneet.
Ewing sarkom og Ewing tumor familien (ETF) er en klinisk heterogen gruppe av maligne tumorer som inneholder Ewing sarkom, (pPNET) og Askin tumor (ES i brystveggen). Disse oppstår som regel i benvev, men kan også oppstå i bløtvev. Eksakt histiogenese er ukjent, men man tror at ETF oppstår i pluripotente nevroektodermale stamceller som finnes overalt.
Nevroblastom og Wilms tumor utgjør hver 6 % av barnekrefttilfellene, mens germinalcelletumorer utgjør 4 % og maligne levertumorer utgjør 1 % av tilfellene.
Bløtvevssarkomer er det den vanligste sarkomformen blant barn og unge og utgjør cirka 8 % av barnekrefttilfellene. Osteosarkom oppstår fortrinnsvis hos tenåringer og 4–5 nordmenn < 20 år rammes hvert år. Ewing sarkom kan oppstå hos barn < 10 år, selv om den er vanligst hos tenåringer. Cirka 2–3 nordmenn < 20 år rammes hvert år.