Stadier

Akutt leukemi er en disseminert sykdom og man snakker her ikke om stadier, men risikogrupper.

Akutt lymfatisk leukemi

Man skiller mellom pre-B-, T- og B-leukemi. Pre-B leukemier er de ”vanlige” barneleukemiene. T-ALL utgjør rundt 10 %. Den kjennestegnes ofte ved høye celletall og økt frekvens av CNS affeksjon. I hele 60 % finnes en mediastinaltumor ved diagnose.
NOPHO behandlingsprotokollen som følges i Norge skiller mellom 3 risikogrupper i forhold til kjente risikofaktorer. Risikogruppene tar hensyn til celletype (pre-B eller T), antall hvite blodlegemer ved diagnose, cytogenetiske kriterier og behandlingsrespons.

Standard risiko

• Alder 1-17,9 år
• Hvite blodlegemer ved diagnose < 100
• pre-B ALL
• Ingen høyrisk cytogenetiske kriterier
• God respons
• MRD < 10-3 behandlingsdag 29 og dag 79

Intermediær risiko

• Alder 1-17,9 år
• Hvite blodlegemer ved diagnose < 100
• pre-B ALL
• CNS affeksjon (CNS3) ved diagnose
• Følgende cytogenetiske forandringer:
  • t(1;19)
  • ic21amp
  • dic 9;20
• Ingen MRD markør tilgjengelig; eller MRD > 10-3 dag 29 og <10-3 dag 79.
• Høy risiko gruppe i starten (det vil si hvite blodlegemer > 100 og/eller T-celle ALL) og ingen høyrisk cytogenetiske forandringer (11q23 aberasjoner, hypodiploiodi), men god respons, det vil si MRD < 10-3 dag 29 og dag 79.

Høy risiko

• Alder 1-17,9 år
• Hvite blodlegemer ved diagnose > 100 og/eller T-ALL og MRD ≥ 10-3  dag 29.
• Eller hvite blodlegemer ved diagnose < 100 og pre-B ALL, men høyrisk cytogenetiske forandringer (hypodiploidi, 11q23 aberrasjoner).
• Eller dårlig behandlingsrespons, enten MRD dag 29 >5% (M2-3 marg) eller Standard/intermediær riskgruppe som har MRD > 10-3 dag 79.

Spesielle grupper

• Spedbarnsleukemi – Barn som får ALL diagnosen behandles etter en spesiell protokoll, Interfant 06.
• Philadelphia-kromosom positiv ALL – Behandles etter egen protokoll, EsPhALL.

Akutt myelogen leukemi

Ved akutt myelogen leukemi brukes FAB-klassifikasjonen. Det skilles etter FAB kriterier  M1–M7.

Spesielle forhold gjelder for M3 (promyelocyttleukemi). Den har en spesiell translokasjon t(15;17) og er følsomme for behandling med høydosert vitamin A (all-trans-retinoinsyre). Denne leukemitypen behandles etter egen protokoll.

M7 (megakaryocyttleukemi) er ekstremt sjelden og vanskelig å behandle, men finnes som en egen sykdomsentitet hos barn med Down syndrom hvor den har god prognose. En liten undergruppe av barn med megakaryocyttleukemi (uten Down syndrom) har en t(1;22) og disse barn har en meget gunstig prognose.

Internasjonale protokoller opererer med forskjellige risikoinndelinger. Vanligvis anses akutt myelogen leukemi med t(8;21), inv(16), t(8;21) og t(9;11) som gunstige markører, mens rearrangering av MLL-genet 11q23 er ugunstig.

Dårlig behandlingsrespons indikerer også dårligere prognose og fører til oppgradering til høy risikogruppe.